Behandeling is vooral gericht op het optimaliseren van de huidbarrière en het voorkomen van complicaties.

• Een normaal tot hoognormale luchtvochtigheid is belangrijk.
• Monitoring door laboratioriumonderzoek
• Intake voeding moet in de gaten worden gehouden, eventueel moet worden bijgevoed
• Vocht- en temperatuurbalans moet worden bijgehouden
• Preventie van infecties
• Lokaal vette zalven en indien gewenst hormoonzalven of antischimmel
• Preventief antibiotica wordt zoveel mogelijk beperkt
• De mogelijke bijwerking van lokaal ingezette therapie is verhoogd door het grote oppervlak van de huid en de gestoorde huidbarrière
• Wanneer de rode huid veroorzaakt wordt door het ernstige Omenn Syndroom is een beenmergtransplantatie of navelstreng stamceltransplantatie gewenst, zonder behandeling is dit syndroom fataal. Met behandeling is er een overlevingskans van 41 tot 75%