De ‘rode baby’

Soms krijgen kindjes aangeboren (congenitaal) of vlak na de geboorte (neonataal) een rode huid. Dit wordt in medische termen Erythrodermie genoemd.

De oorzaak van de roodheid kan goedaardig zijn, maar kan ook tot een fatale afloop leiden door uiteenlopende complicaties. Denk hierbij aan infecties, ondertemperatuur, tekort aan eiwitten of uitdroging.

Aangeboren roodheid wordt vooral veroorzaakt door immuundefficiëntie, Ichthyosis en Netherton Syndroom. Soms komt ook Psoriasis voor.

Roodheid na de geboorte heeft vaak dezelfde oorzaken, met infecties als belangrijkste aanleiding. Ook kunnen in deze periode stofwisselingsstoornissen optreden. Andere huidaandoeningen dan bovengenoemd veroorzaken vaak pas roodheid na de eerste levensmaand.

Naast opvallende roodheid en schilfers kunnen andere uiterlijke kenmerken ontstaan, zoals haarverlies en nagelafwijkingen. Dit kan aanwijzing zijn voor een diagnose van een onderliggend beeld. Echter: kenmerken zijn geen 100% bewijs voor een diagnose.

Diagnostiek vereist betrokkenheid van een multidisciplinair team, bestaande uit een dermatoloog, kinderarts-immunoloog, klinisch geneticus en een patholoog.

Belangrijk is te beginnen met een vraaggesprek naar de start van de roodheid, aanvullende informatie over de ziektegeschiedenis binnen de familie. Zijn de ouders familie van elkaar, bloedverwanten…in welke mate. Groeit het kindje goed of blijft het achter, is er sprake van terugkerende infecties, zijn er neurologische problemen, heeft het kindje koorts? Ook medicijngebruik en eventuele transfusies bij moeder zijn van belang.

Lichamelijk onderzoek gebeurt door meerdere artsen vanuit verschillende disciplines. Het is op deze jonge leeftijd vaak moeilijk direct een diagnose te stellen.

Bloedonderzoek moet aanwijzingen geven over infecties en mogelijke uitdroging. Ook wordt er gekeken naar antistoffen en zeldzame stofwisselingsziekten. Genetisch onderzoek is in sommige gevallen ook via het bloed mogelijk.

Haaronderzoek kan plaatsvinden om het Netherton Syndroom uit te sluiten of te bevestigen. Dit kan pas na de leeftijd van 10 maanden en is niet altijd betrouwbaar. Een negatief resultaat sluit de diagnose niet uit.

Bij microbiologisch onderzoek wordt er gekeken naar bacteriën op huid of andere gebieden.

Om diagnose van de huid aan te tonen worden biopten genomen. Hierbij worden met een klein boortje enkele milimeters huid weggenomen. vaak wordt dit onderzoek herhaald, omdat de uitslag van een biopt bij een pasgeborene niet betrouwbaar genoeg is.

Behandeling is vooral gericht op het optimaliseren van de huidbarrière en het voorkomen van complicaties.

• Een normaal tot hoognormale luchtvochtigheid is belangrijk.
• Monitoring door laboratioriumonderzoek
• Intake voeding moet in de gaten worden gehouden, eventueel moet worden bijgevoed
• Vocht- en temperatuurbalans moet worden bijgehouden
• Preventie van infecties
• Lokaal vette zalven en indien gewenst hormoonzalven of antischimmel
• Preventief antibiotica wordt zoveel mogelijk beperkt
• De mogelijke bijwerking van lokaal ingezette therapie is verhoogd door het grote oppervlak van de huid en de gestoorde huidbarrière
• Wanneer de rode huid veroorzaakt wordt door het ernstige Omenn Syndroom is een beenmergtransplantatie of navelstreng stamceltransplantatie gewenst, zonder behandeling is dit syndroom fataal. Met behandeling is er een overlevingskans van 41 tot 75%

Zoals in de voorgaande tekst is te lezen is de rode huid van de baby vaak aanwijzing voor een huidaandoening. Wanneer deze aandoening aan Ichthyosis gerelateerd is kunt u meepraten met het betreffende netwerk. Op het forum is wel een groep aangemaakt waarin ouders met een ‘rode baby’ hun ervaringen kunnen delen.