Ziekte van Darier

In 1889 beschreef de medicus Darier dit ziektebeeld. Medicus White deed dit ook. Het wordt ook wel Darier-White genoemd.

Darier is autosomaal dominant erfelijk. Wanneer één ouder is aangedaan heeft een kind 50% kans om het ook te krijgen. ATP2A2 is de naam van het aangedane gen.

Anders dan de meeste vormen van Ichthyosis uit de Ziekte van Darier zich meestal pas rond de puberteit, bij zowel mannen als vrouwen. Het is een zeldzame en erfelijke aandoening. Op borst en rug, vooral op de schouderbladen, ontstaan kleine rode en bruine schilfers en korsten. Bij sommige mensen is de behaarde hoofdhuid ook aangedaan, of uit de huidstoornis zich overal. Het kan zich ook in huidplooien voordoen, zoals in de liezen of bij vrouwen onder de borsten. De ernst verschilt van persoon tot persoon.

De Ziekte van Darier wordt ook wel Dyskeratosis Follicularis of Keratosis Follicularis genoemd. Dyskeratosis houdt in dat de verhoorning van de huid verstoord is, Keratosis zegt dat de hoornlaag verdikt. Bij Darier groeien de cellen inv de bovenste lagen van de huid niet helemaal goed uit. Daardoor ontstaan schilfertjes. Wanneer de bovenste huidlaag verdikt zie je korstjes, korstjes in de hoornlaag. Omdat de huidlaag erg doorlaatbaar is door de stoornis in de verhoorning, is de vatbaarheid voor bacteriën, virussen en schimmels groot. Bij warm weer of bij het dragen van strakke kleding kan de ziekte verergeren en is de vatbaarheid voor infecties groter.

De Ziekte van Darier wordt ook wel Dyskeratosis Follicularis of Keratosis Follicularis genoemd. Dyskeratosis houdt in dat de verhoorning van de huid verstoord is, Keratosis zegt dat de hoornlaag verdikt. Bij Darier groeien de cellen inv de bovenste lagen van de huid niet helemaal goed uit. Daardoor ontstaan schilfertjes. Wanneer de bovenste huidlaag verdikt zie je korstjes, korstjes in de hoornlaag. Omdat de huidlaag erg doorlaatbaar is door de stoornis in de verhoorning, is de vatbaarheid voor bacteriën, virussen en schimmels groot. Bij werm weer of bij het dragen van strakke kleding kan de ziekte verergeren en is de vatbaarheid voor infecties groter.

De diagnose wordt gesteld op basis van een huidbiopt en genonderzoek.

Darier kan niet genezen, maar er kan wel iets aan de symptomen gedaan worden.

• Bacteriële infecties kunnen worden behandeld met een zalf als Bactroban of met betadine scrub onder de douche. Soms is een kuur antbiotica
• Verdikking van de huid kan worden tegengegaan met een zalf met ureum, dit zuur breekt de hoornlaag weer wat af. Melkzuur heeft dezelfde werking.
• Vermijden van direct zonlicht of hitte en smeren met een goede zonnebrand, minstens factor 30, nog liever factor 50.
• Zalf of creme met vitamine A heeft ook een gunstige invloed op de verhoorning van de huid. Dit kan ook in tabletvorm gegeven worden. Deze producten worden Retinoïden genoemd en kunnen bijwerkingen op de gezondheid hebben. Neotigason is een preparaat met vitamine A en kan in ernstige gevallen worden voorgeschreven. Ook dit middel heeft bijwerkingen.
• Infecties en nattende plekken kunnen onaangenaam ruiken. Hiervoor kan een anti-septische zeep gebruikt worden.

Het netwerk is in ontwikkeling. Kijk ook op ons forum.